Надпочечники – небольшие парные железы, основная функция которых состоит в продукции гормонов. Располагаются они над верхними полюсами почек. Надпочечники состоят их 2 слоев – коркового и мозгового, имеющих разное строение и вырабатывающие отличающиеся по своему строению и функциям гормоны.
В мозговом слое вырабатываются катехоламины – адреналин и норадреналин. Для их производства требуется аминокислота тирозин, поступающая с пищей, и фенилаланин, продуцируемый печенью.
В корковом слое вырабатываются глюкокортикоиды (кортизол и кортикостерон), минералокортикоиды (альдостерон) и половые гормоны (эстрогены и андрогены). Основным продуктом, требуемым в корковом слое, является холестерин.
Заболевания надпочечников связаны с нарушениями продукции гормонов или с патологией механизмов, регулирующих функции надпочечников. В большинстве своем эти заболевания являются тяжелыми эндокринными расстройствами. В зависимости от характера изменений заболевания разделяют на следующие:
1.Протекающие с недостаточностью коры надпочечников:
- первичная недостаточность (болезнь Адиссона);
- вторичная недостаточность (дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ);
- острая надпочечниковая недостаточность.
2.Протекающие с гиперфункцией надпочечников:
- врожденная гиперплазия коркового слоя (группа заболеваний, связанная с избыточным синтезом (АКТГ);
- гиперальдостеронизм (синдром Кона);
- вторичный гиперальдостеронизм;
- феохромоцитома (опухоль мозгового слоя, приводящая к избыточной продукции катехоламинов).
Наиболее типичным примером первичной недостаточности коры надпочечников является болезнь Адиссона. Это аутоиммунное заболевание, при котором у женщин выявляется недостаток кортизола, альдостерона и андрогенов. Недостаток кортизола приводит к уменьшению силы сердечного выброса и развитию гипотонии, уменьшению секреторной активности желудка, уменьшению синтеза гликогена и снижению уровня глюкозы в крови. При недостатке альдостерона нарушается минеральный обмен – организм теряет натрий, а уровень калия увеличивается. Это приводит к нарушениям работы почек (снижению клубочковой фильтрации) и сердца (уменьшению сердечного выброса, нарушениям ритма). Недостаток надпочечниковых андрогенов у женщин приводит к уменьшению роста и отсутствию лобковых и подмышечных волос.
Симптомы вторичной корковой недостаточности сходны с проявлениями болезни Аддисона, но развиваются под влиянием нарушения центральной (гипоталамо-гипофизарной) регуляции надпочечников. Одной из причин вторичной недостаточности является развитие послеродового некроза передней доли гипофиза, отвечающей за выработку АКТГ.
Врожденная гипоплазия встречается в пяти разновидностях. Наиболее часто наблюдается врожденная вирилизация (появление мужских черт у девочек). Клитор у девочек становится пенисообразным, половые губы напоминают мошонку. При резкой выраженности заболевания наружные половые органы девочек по строению максимально сходны с мужскими. В дальнейшем женщины с гипоплазией коры надпочечников остаются низкорослыми и непропорционально сложенными. У них рано начинают расти лобковые и подмышечные волосы, но не происходит развитие молочных желез и не появляются менструации.
Первичный гиперальдостеронизм чаще всего развивается при наличии гормонопродуцирующей опухоли – альдостеромы. У женщин альдостеромы выявляются в 2 раза чаще.
Вторичный гиперальдостеронизм развивается при нарушениях функции почек и при отечных состояниях различного происхождения (сердечной недостаточности, циррозе печени, предменструальном синдроме).
Феохромоцитома – опухоль, развивающаяся в мозговом веществе надпочечников из хромафинной ткани. Помимо надпочечников, феохромоцитома может быть диагностирована в симпатических сплетениях по ходу аорты, миокарда, широкой связки матки. Несколько чаще опухоль выявляется у женщин среднего возраста. Проявления заболевания связаны с поступлением в кровь избыточного количества адреналина. В клинической картине могут преобладать гипертонические, нервно-психические, нервно-вегетативные, эндокринно-обменные, желудочно-кишечные, гематологические компоненты. У части пациенток периодически возникают очень характерные кризы, сопровождаемые значительным подъемом давления.
Отправить комментарий